Polymyosite et dermatomyosite

Polymyosite et dermatomyosite

*Douleurs musculaires (myalgies) dans un cas sur deux, avec surtout une diminution progressive de la force des muscles des ceintures (�paules, hanches, cuisses) et du cou, avec douleurs � la pression, augmentation de leur volume parfois v�ritable oed�me.
L'atteinte des muscles de la face et de la gorge peut se traduire par des difficult�s de d�glutition, une chute des paupi�res, une vision double (diplopie). Plus tardivement peut survenir une fibrose avec r�tractions musculaires.
*Des signes cutan�s sont pr�sents dans 50 % des cas, on parle alors de dermatomyosite : Il s'agit de rougeur du visage (teinte lilas) surtout autour des orbites avec gonflement des paupi�res, de rougeurs avec desquamation au niveau des membres en particulier aux mains.
*Des atteintes articulaires inflammatoires, un ph�nom�ne de Raynaud, une fi�vre, un amaigrissement sont possibles.
*Les atteintes cardiaques (myocardite) ou pulmonaire (pneumopathie interstitielle) peuvent �tre graves.
*Dans 15% des cas, la dermatomyosite est associ�e � un cancer et gu�rit avec son ex�r�se (on parle alors de syndrome paran�oplasique).
*La polymyosite peut �tre associ�e � d'autres connectivit�s, ce qui montre la parent� de ces diverses maladies.

Syndrome inflammatoire d'importance variable.
Parfois anticorps antinucl�aires.
El�vation des enzymes musculaires (CPK, aldolase, transaminases, LDH).
Des signes d'atteinte myog�ne sont objectiv�s par l'�lectromyographie
La biopsie musculaire (examen microscopique d'un pr�l�vement de muscle) affirme le diagnostic en montrant des l�sions musculaires caract�ristiques.

Il repose essentiellement sur la corticoth�rapie, tr�s efficace.
En cas d'�chec elle peut �tre associ�e aux immunod�presseurs (m�thotrexate, azathioprine) voire aux �changes plasmatiques.