Narcolepsie

Il s'agit d'une maladie rare (4 pour 10 000) mais dont le diagnostic est souvent tr�s retard� (parfois de 10 ans). Encore appel�e maladie de G�lineau, le premier m�decin qui a d�crit la maladie � la fin du 19e si�cle.
L'�ge de d�but de la maladie est tr�s variable : entre12 et 50 ans avec un pic vers 15 et 35 ans, souvent suite � un traumatisme psychologique, une maladie...

Elle se caract�rise par des endormissements inopin�s, irr�sistibles et dans n'importe quelle circonstance (conduite automobile, conversation, repas, activit�s de cuisine, etc...) mais plus volontiers en cas d'inactivit� relative (transport en commun, passager de v�hicule, lecture, t�l�vision, etc..).
Ces acc�s de sommeil surviennent 2 � 6 fois par jour et durent de quelques secondes � une heure. Ils sont suivis d'une phase de 2 � 3 H o� la somnolence est moins pressante.

La caract�ristique de ces acc�s de sommeil c'est qu'il s'agit d'embl�e de sommeil paradoxal qui normalement n'appara�t que plus tard dans le cycle du sommeil. Le sommeil paradoxal est celui du r�ve avec rel�chement musculaire et mouvements oculaires rapides.
Cela explique les autres signes de la maladie dont au moins un doit �tre pr�sent pour affirmer le diagnostic :

La cataplexie :

Apparaissent apr�s un certain temps d'�volution de la maladie (mois ou ann�es), des acc�s de cataplexie de quelques secondes ou plus : le sujet est conscient mais il y a un rel�chement brutal du tonus d'un groupe musculaire (paupi�re, cou, membre) voire total d'o� chute possible. Ces acc�s sont d�clench�s par une �motion (rire, col�re, peur, etc.). Ils sont pathognomoniques, c'est � dire rencontr�s dans aucune autre maladie.
On imagine facilement que ces �pisodes, sources d'accidents graves, interdisent nombre d'activit�s professionnelles (machines, travail en hauteur, conduite, etc.), domestiques (cuisine, appareils de chauffage, bains), sportives (piscine, �quitation, deux roues, etc..).

Des hallucinations

(�manations du sommeil paradoxal) juste avant l'endormissement ou juste apr�s le r�veil : ces hallucinations sont pour la plupart visuelles parfois auditives ou kinesth�siques (impression de mouvement). Elles durent quelques minutes au maximum. Elles peuvent �tre terrifiantes.

Des paralysies du sommeil en d�but ou en fin d'�pisodes de sommeil : le sujet est conscient mais incapable de bouger.

Le diagnostic de certitude :

il repose sur un enregistrement du sommeil o� l'on constatera une latence d'endormissement tr�s diminu� (3 � 4 minutes contre 15 � 20) et un endormissement directement en sommeil paradoxal.

Cause :

D'apr�s des �tudes r�centes, la maladie serait d'origine auto-immune : atteinte de certains neurones du cerveau impliqu�s dans la r�gulation du sommeil. Cette th�se est confort�e par le fait qu'il existe une corr�lation entre narcolepsie et le groupe HLA DR2-DQw1

Le traitement repose sur le Modafinil

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